Mýty o hemofilii přetrvávají. Pojďme je společně vyvracet

Hemofilie je dědičné onemocnění, které spočívá v poruše krevní srážlivosti způsobené nedostatečnou tvorbou nebo absencí koagulačního faktoru. Porucha srážecího faktoru VIII znamená, že pacient trpí hemofilií typu A. Jedná se o nejčastější typ hemofilie. U hemofilie typu B se jedná o deficit srážecího faktoru IX. Hemofilie A postihuje přibližně 1 z 5000−10 000 mužů, u hemofilie B se jedná o 1 případ na 30 000−50 000 mužů.

Pacientkami (ne)mohou být ženy

Velmi rozšířenou informaci, že hemofilie je onemocnění postihující výhradně muže, je třeba opakovaně uvádět na pravou míru. U osob ženského pohlaví, jež mohou být přenašečkami hemofilie, se mohou objevovat symptomy onemocnění. Dívka, která se narodí otci s hemofilií a matce přenašečce, pak může zdědit hemofilii v plném rozsahu.

Hemofilik (ne)smí sportovat

Pacienti s hemofilií by navzdory mylným představám o zákazu sportu měli být podněcováni k fyzické aktivitě. Vhodně zvolená činnost nebo sport zlepšují sílu a stabilitu a přispívají k udržování správné tělesné hmotnosti. To vše je důležitou součástí prevence pádů, které mohou být pro hemofiliky kvůli poranění a následnému krvácení rizikové.

Nemoc se (ne)může objevit i bez výskytu v rodinné anamnéze

Hemofilici se mohou narodit rovněž v rodinách, které nejsou zatížené předchozím výskytem tohoto onemocnění. Míra spontánní mutace genů zodpovědných za hemofilii je dokonce poměrně vysoká a až třetinu případů hemofilie tak mohou tvořit noví pacienti bez dědičné zátěže.

(Ne)jasné obavy z krvácení

Zatímco obavy z masivního krvácení v případě běžného říznutí bývají nesprávně považovány za jeden z hlavních problémů, u krvácení do kloubů, které není na první pohled viditelné, jsou patrné tendence k podceňování problému. Drobné povrchové zranění nezpůsobí u hemofiliků rychlejší nebo masivnější krvácení než u zdravých osob, ovšem může trvat delší dobu.

• Krvácení do kloubů může být příčinou řady pohybových omezení, může dlouhodobě poškodit kloub a způsobovat bolestivé stavy.
• Krvácení nejčastěji postihuje kotníky, kolena a loketní klouby. Nevyhýbá se však ani ramenům a kyčlím.
• Krvácení do kloubů vyžaduje poskytnutí co nejrychlejší první pomoci.

Jak se postarat o pacienta s krvácením do kloubu?

Klíčovými kroky v péči o hemofilika, u něhož došlo ke krvácení do kloubu, jsou podání srážecího faktoru a opatření první pomoci. Vodítkem při poskytování vhodné péče o kloub je zkratka RICE:

• R (rest) znamená úlevovou polohu: Postižené místo pohodlně podložíme, například polštářem, a krvácející kloub nijak nezatěžujeme (chůzí, nošením zavazadel apod.).
• I (ice) je zkratkou pro ledování: Led nebo studený gelový polštářek se na 5 minut přikládá na postižené místo. Po 10 minutách bez ledování se postup opakuje. Chlad pomáhá zmírnit bolest, svalové napětí a otok.
• C (compression) poukazuje na kompresi postiženého místa: Díky kompresi se stáhnou cévy a omezí se krvácení. Komprese však musí být přiměřeně silná, aby nedošlo k poškození místa úrazu.
• E (elevation) upomíná na uložení končetiny do vyvýšené polohy: Končetinu s bolestivým kloubem je vhodné držet nad úrovní srdce. Nesmí ovšem dojít k jejímu odkrvení.

(pak)

Zdroje:
1. Myths and facts about hemophilia. Midwest Hemophilia Association. Dostupné na: https://midwesthemophilia.org/what-is-hemophilia-bleeding-disorders/hemophilia-blood-disordersfacts-myths
2. What?!? 10 myths and facts about hemophilia. HemAware – The Bleeding Disorder Magazine. Dostupné na: https://hemaware.org/mind-body/what-10-myths-and-facts-about-hemophilia
3. Bowman L., Cole L. A School Nurse’s Guide to Bleeding Disorders: Hemophilia. Indiana Hemophilia & Thrombosis Center. Dostupné na: https://partnersprn.org/assets/public/SchoolNurseBD/story_content/external_files/16CE066_SlideNotes_SchoolRNGuide_Hemophilia_4.22.15.pdf