Věra Vávrová nonagintaquinquaria

doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc., narozena 16. 2. 1928 v Pardubicích, zakladatelka výzkumu a moderní léčby cystické fibrózy v Československu

Dovolte mi úvodem malou osobní vzpomínku na mé profesní začátky pod vedením paní docentky. I když jsem se původně chtěla věnovat především léčbě astmatu, brzy po nástupu na 2. dětskou kliniku FN Motol jsem byla pohlcena profesionalitou a současně entuziasmem doc. MUDr. Věry Vávrové, DrSc., při péči o dětské pacienty s cystickou fibrózou (CF). Vzpomínám nejen na její odhodlání a obětavost v péči o nemocné, ale také na její velmi vstřícný, otevřený a přátelský přístup k sekundárním lékařům a na její velkou snahu předávat své vědomosti mladším kolegům, ale současně i naslouchat jejich nápadům a názorům. Brzy mne zcela získala pro problematiku léčení nemocných s CF a stala se mým, dnes už mohu říci celoživotním vzorem.

Věra Vávrová, vynikající dětská lékařka, a zejména zakladatelka léčby cystické fibrózy v Československu, jejíž 95. narozeniny jsme spolu s ní letos oslavili, se narodila 16. února 1928 v Pardubicích v lékařské rodině. Oba rodiče byli internisté, budoucí docentka byla jejich jediným dítětem. Studovala nejprve na gymnáziu v Pardubicích a později v Praze na francouzském gymnáziu. V letech 1947 až 1952 vystudovala Fakultu všeobecného lékařství Univerzity Karlovy v Praze. Vzhledem k tomu, že nebyla politicky angažovaná, bylo pro ni prakticky vyloučené získat zaměstnání v Praze, kde po studiích se svým manželem bydlela. Podařilo se jí však nastoupit na pediatrické oddělení kladenské nemocnice. Po první mateřské dovolené krátkodobě pracovala jako volontér na klinice dětí a dorostu nynější 3. lékařské fakulty na Vinohradech u paní prof. Písařovicové- -Čížkové, od září 1957 rovněž jako volontér, později jako sekundární lékařka na 2. dětské klinice tehdejší České dětské nemocnice na pražském Karlově. Tam se pod vedením prof. Houšťka věnovala práci na oddělení s převážně respiračně nemocnými dětmi společně s kolegyněmi MUDr. Sukovou a MUDr. Čopovou. V roce 1960 byla prof. Houšťkem pověřena výzkumem cystické fibrózy v Ústavu pro výzkum a vývoj dítěte Fakulty dětského lékařství Univerzity Karlovy. Nebyla to pro ni práce snů, ale pustila se do ní s velkým odhodláním, ač se současně dále věnovala pacientům s CF na oddělení, neboť v péči o ně spatřovala hluboký smysl, a měla proto tuto práci nejraději. Jejím prvním úkolem bylo zavedení diagnostické metody na cystickou fibrózu, tedy vyšetření chloridů v potu pomocí přístroje na pilokarpinovou iontoforézu. To se při houževnatosti paní docentky po počátečních nezdarech podařilo, a tak již bylo možné CF instrumentálně diagnostikovat. Dále MUDr. Vávrová ve spolupráci s prof. Benešovou na základě studia pitevních protokolů zemřelých dětí pracovaly na zjištění četnosti výskytu CF v české populaci.

V profesních počátcích paní docentky umírali pacienti s CF již v kojeneckém věku na tehdy nezvládnutelné plicní infekce. Je samozřejmé, že se těžké průběhy onemocnění, téměř pravidelně s tragickým závěrem, mladé lékařky emocionálně velmi dotýkaly, měla však velkou oporu ve svém manželovi, který jí trpělivě naslouchal, sdílel s ní osudy pacientů, povzbuzoval ji v její práci a dodával jí naději a sílu.

Děti v té době byly kvůli malabsorpci již záhy ve velmi špatném stavu výživy. Pankreatická substituce tehdy nebyla dostatečně účinná, a tak byli pacienti nabádáni k nízkotučné dietě. Z literatury byla paní docentka dobře seznámena s tím, jaké léky by svým pacientům měla podávat, ale jejich dostupnost byla velmi špatná. Později se však pro pacienty s CF podařilo získat první přípravky pro vysoce efektivní pankreatickou substituci. Ani s dalšími léky a pomůckami nebyla situace jednoduchá. Zejména některá antibiotika bylo nutné objednávat na mimořádný dovoz a jejich výběr byl omezen. První účinné inhalátory se objevily na oddělení nemocnice v roce 1964 teprve poté, co je paní docentka na speciální zakázku objednala ve sklárnách a skláři je museli vyfoukat. Nebyly však ještě k dispozici inhalační přístroje, které by pacienti mohli mít doma – ty se podařilo získat teprve časem v podobě přístrojů ultrazvukových. Pod vedením paní docentky byla zavedena důsledná respirační fyzioterapie po každé inhalaci.

Přes všechnu snahu a péči se paní docentce dlouho nedařilo nalézt spolupracovníka, který by se s ní o péči o pacienty dělil. Většina lékařů vzhledem k tehdy velmi smutnému osudu nemocných od této práce dříve či později odcházela. Situace začala být paradoxně emočně ještě tíživější, když se díky zlepšené péči věk pacientů přece jen podařilo o něco prodloužit – což ovšem znamenalo, že umírali ve vyšším až adolescentním věku, na začátku 90. let již i v rané dospělosti. Proto v průběhu 90. let začala paní docentka usilovat o získání nástupce na dospělém plicním oddělení – do té doby totiž pečovala i o dospělé s CF. Přitom stále neúnavně pracovala na tom, aby péče o pacienty byla co nejlepší a nejkomplexnější. Jejím cílem bylo, aby v centru péče o nemocného s CF stála rodina a aby ji v tom ve zdravotnickém zařízení podporoval celý tým specializovaného personálu – sestry, lékař specializovaný na CF, fyzioterapeut, nutriční terapeut, genetik, psycholog, diabetolog, gastroenterolog, antropolog. V roce 1992 byl na popud paní docentky rodiči nemocných založen Klub nemocných s cystickou fibrózou, který dodnes pomáhá pacientům a jejich rodinám vyrovnávat se s nemocí a obstarávat pomůcky pro pacienty.

V roce 1989 byl identifikován CFTR gen, což umožnilo rozvoj genetické diagnostiky nemoci. Byl to moment velké naděje, že cesta k léčbě CF bude na dosah. Díky téměř současně proběhlým společenským změnám u nás se navíc k pacientům s CF začala v dostatečné míře dostávat léčiva, a prognóza nemocných se začala zlepšovat. Paní docentka věděla, že nemocní s CF nemají možnost se účastnit běžných dětských prázdninových aktivit, a proto s Klubem nemocných s CF začala pořádat velmi oblíbené zimní i letní tábory, které dětem i rodinám usnadňovaly život. Na chvíli se tak děti mohly cítit stejně jako jejich vrstevníci. V táborech děti spolu inhalovaly a rehabilitovaly a nemusely skrývat svůj kašel a jiné obtíže. Akce byly velmi oblíbené především v první polovině 90. let. Později se však ukázalo, že mezi pacienty je relativně častý přenos rezistentních patogenů, zvláště kmenu Burkholderia cenocepacia. Proto musely být všechny společné aktivity nemocných zrušeny a i při hospitalizaci byli od té doby striktně separováni. Teprve poté začal klesat výskyt infekce bakterií Burkholderia cepacia, která nemocným výrazně zhoršovala prognózu.

Dalším milníkem ve zlepšování péče o nemocné s CF se stala dostupnost transplantace plic pro pacienty v pokročilé fázi onemocnění. O tuto možnost doc. Vávrová velmi usilovala – a první transplantaci plic u nemocné s CF provedl tým prof. Pafka v roce 1998. Od té doby bylo možné řadě pacientů s těžkým a nezvratným plicním postižením dát šanci na nový život. Dalším krokem vpřed, u kterého doc. Vávrová byla, se stalo zavedení novorozeneckého screeningu cystické fibrózy v roce 2009. Od té doby pozdních diagnóz CF výrazně ubylo. Dětem s CF, které jsou léčeny preventivně od prvního měsíce věku, se daří daleko lépe. Skutečný průlom v péči o pacienty s CF nastal v roce 2014 zavedením modulátorové léčby pro první nemocné s CF v České republice. Od roku 2021 je již dostupná další generace těchto léků pro většinu populace pacientů s CF nad 6 let věku. Efekt této léčby je ještě významnější a zcela jistě dramaticky pozitivně změní prognózu nemocných.

Doc. Vávrová i ve svém požehnaném věku vývoj bedlivě sleduje, stále je s týmem CF v kontaktu a raduje se z každého dalšího úspěchu a každého pokroku v možnostech léčby CF.

Jana Bartošová

Ces-slov Pediat 2023; 78(5): 246–247