Potíže stárnoucí populace s hemofilií

Hemofilie je nejběžnější X-vázané onemocnění, postihuje asi 400 tisíc lidí na celém světě. S dnešními možnostmi použití koncentrátů srážlivých faktorů se stále prodlužuje délka přežití až k sedmdesátému roku věku. Díky tomu se stále častěji setkáváme s projevy onemocnění typických pro starší populaci.

Život s hemofilií komplikuje krvácení do kloubního pouzdra a následná artropatie. Do roku 1987 nebyla běžná profylaktická terapie, proto dnes řadu starších hemofiliků trápí omezený pohyb kloubů, kontraktury, kloubní nestabilita, chronická synovitida nebo svalová atrofie. Obtíže s celkovým pohybem pak vedou ke zvýšenému riziku obezity, kdy vyšší hmotnost těla kloubům ještě přitěžuje. Italská studie mužů starších 65 let potvrdila, že skupina s hemofilií trpí většími bolestmi, častějšími pády a až 7× častějšími operacemi kloubů než kontrolní skupina stejného věkového složení.

K důležitým kloubům patří kotník a loket, velký problém ovšem představuje poškození kolene, které mnohdy vyžaduje kloubní náhradu. Takové operace je ideální provádět v centrech zkušených v léčbě hemofilie. Perioperační podání faktorů je přitom esenciální pro prevenci krvácení a vyžaduje pečlivý dohled hematologa. Stále kontroverzní zůstává otázka profylaxe pooperační žilní tromboembolie. Kvůli chybění standardních postupů je doporučeno postupovat individuálně případ od případu.

Dále narůstá riziko zlomenin kvůli ztrátě minerální hustoty kostí. Stupňuje se s vyšším věkem a vážností nemoci. Na vině může být chronický zánět, ale i nižší fyziologické zatížení postižených kloubů. Pravidelné cvičení pomáhá předejít osteoporóze i zlomeninám. Mělo by obsahovat prvky silové, balanční, aerobní i protahování. Zlepší tak stav kloubů a tím pádem i kvalitu života. Profylaxe koncentráty však zůstává prioritou u osob s vážnou formou hemofilie.

Komorbidity samozřejmě nepostihují pouze pohybový aparát. S vyšším věkem rostou hladiny cholesterolu nebo krevní tlak, tedy predispozice chronických nemocí srdce, cév a ledvin. Jakou roli hraje v jejich vzniku koagulopatie, je ovšem stále nejasné.

Není tedy pochyb o tom, že stárnoucí populace hemofiliků může představovat diagnostickou i terapeutickou výzvu.

(mtn)

Zdroj: Angelini D., Konkle B. A., Sood S. L. Aging among persons with hemophilia: contemporary concerns. Semin Hematol 2016 Jan; 53 (1): 35−39; doi: 10.1053/j.seminhematol.2015.10.004.