Mezioborová klinická doporučení pro diagnostiku a léčbu Alzheimerovy nemoci: Bílá kniha paliativní péče v aktuálním kontextu

Souhrn

Článek je zaměřený na celostní péči o lidi žijící s Alzheimerovou nemocí a obdobnými onemocněními. Akcentuje aktivní medicínskou péči o funkční stav i nutnost diferenciální diagnostiky etiologie syndromu demence. Obohacením je právní pohled a reflexe přínosu dokumentu Evropské asociace pro paliativní péči pro sdílené rozhodování. Jedná se o téma procházející velkým rozvojem z pohledu klinické medicíny i mezioborové spolupráce.

Současně předkládáme čtenářům překlad metody a výsledků Delphi konsenzu nazvaného Bílá kniha definující optimální paliativní péči u lidí s demencí. Publikována byla Evropskou asociací paliativní péče v roce 2014, ucelený český překlad dosud chyběl. Doplňujeme tento dluh a současně k němu přidáváme aktuální kontext v původním článku.

Článek i překlad vznikly s podporou projektu „Doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu Alzheimerovy nemoci a jiných kognitivních poruch“ podpořeného z Fondů EHP/Norska 2014–2021 a s podporou programu Cooperatio 34 – Internal Disciplines Univerzity Karlovy a s podporou Lumina quaeruntur, LQ300092001.

Úvod

V současné době jsou dokončována mezioborová klinická doporučení pro diagnostiku a léčbu Alzheimerovy nemoci (AN) a obdobných onemocnění, a to ve spolupráci zástupců výborů čtyř odborných společností, tj. společnosti geriatrické, neurologické, psychiatrické a všeobecného praktického lékařství ČLS JEP (v abecedním pořadí). Spolupráce přímo navazuje na dokument Národní akční plán pro Alzheimerovu nemoc a obdobná onemocnění 2020–2030 (NAPAN).

V kontextu vznikajících doporučení jsou reflektována i témata paliativní péče, resp. celostní péče. V mezioborové akademické komunikaci tohoto tématu hraje podstatnou roli Delphi konsenzus nazvaný Bílá kniha definující optimální paliativní péče u lidí s demencí (dále Bílá kniha), který má od své publikace již více než tisíc citací ve světové literatuře. (pozn. Delphi konsenzus – kvalitativní metodologie tvorby odborného konsenzu, detailně popsána dále v překladu). Publikován byl Evropskou asociací paliativní péče v roce 2014. Čtenářům předkládáme překlad metody a výsledků Delphi konsenzu, který doplňujeme aktuálním kontextem v průvodním článku.

Pozornost článku je zaměřena na celostní péči, včetně aktivní péče o funkční stav lidí žijících s AN a nutnosti diferenciální diagnostiky etiologie syndromu demence. Je inspirován klíčovým akcentem Bílé knihy: staví člověka žijícího s AN – jeho přání a potřeby – do centra péče. Zdůrazňuje celostní péči zaměřenou na osobu anglickým termínem „person-centred care“. Tento přístup je reflektován i v právním pohledu. Článek i překlad jsou střípkem do mozaiky reflexe složitého tématu a jeho vývoje.

Syndrom demence vs. lege artis diagnostikovaná Alzheimerova nemoc

Na prvním místě je potřebný komentář k názvu Bílá kniha definující optimální paliativní péči u lidí s demencí.

Slovo demence je v této souvislosti nepřesné. Demence je syndrom, soubor symptomů. Není to nemoc. Syndrom demence může mít různou etiologii, včetně etiologie sekundární. Takzvané sekundární demence mohou být vyléčitelné – a tedy neodpovídají pojetí „život zkracujícího onemocnění“ tak, jak je uváděno v Bílé knize. Použití zkratkovitého pojmu „demence“ v tomto dokumentu je z pohledu klinické medicíny zavádějící a je třeba se mu v této souvislosti důsledně vyhnout.

Přesnější je použít pojem AN a obdobná neurodegenerativní onemocnění. Rozdíl v těchto dvou pojmech je zásadní. Podtrhuje nutnost diferenciální diagnostiky etiologie kognitivní poruchy, respektive etiologie syndromu demence. V prostředí České republiky nyní vznikají v rámci implementace NAPAN mezioborová klinická doporučení, která se diferenciální diagnostice onemocnění způsobujících syndrom demence detailně věnují (viz rámeček o NAPAN a projektu).

Bílá kniha používá pojem demence jako zkratku místo delšího a těžkopádnějšího sousloví „Alzheimerova nemoc a jiná progresivní neurodegenerativní onemocnění ve stadiu syndromu demence“. S vědomím tohoto je třeba celý text vnímat. V novějších článcích výzkumné komunity a první autorky Bílé knihy již je zásadní rozdíl mezi pojmem syndrom demence a pojmem Alzheimerova nemoc (neurodegenerativní onemocnění definované etiologie) respektován, např. v této mezinárodní analýze věnované podpoře rodinných pečujících.⁽²⁾

Teprve po stanovení předpokládané etiologie – diagnózy – je možné se alespoň rámcově vyjádřit k prognóze nemoci a očekávané době dožití. Znalost etiologie (a rámcové prognózy) je nutným předpokladem nejen pro terapii, ale také pro poskytnutí kvalifikované opory nemocnému při jeho rozvažování o dříve vysloveném přání.

Celostní péče: zaměření na funkční stav a komorbidity

Klíčovým přínosem Bílé knihy je postavení člověka žijícího s AN, jeho přání a potřeb, do centra péče.

Diagram (obrázek 1 v Bílé knize) upozorňuje na tři hlavní cíle péče: prodloužení života, podporu funkčního stavu a komfort. Jejich prioritizace se vyvíjí v čase spolu s tím, jak progreduje základní onemocnění AN. Většinou medicínská (či zdravotně-sociální) intervence podporuje všechny tři cíle najednou, paralelně. Jen v případě, kdy intervence či její nezvolení jednomu cíli prospívá a druhý umenšuje, je třeba volit podle toho, který z cílů má prioritu.

Funkční stav a jeho podpora jsou podstatným cílem péče po většinu trajektorie života s AN pro mnoho nemocných. Na diagramu představuje tento cíl péče dlouhé období. Pro většinu nemocných je velmi významný od okamžiku stanovení diagnózy, ve fázi počínající demence je akcentován společně s život prodlužující terapií (komorbidit), dominuje v dlouhém období středně pokročilé demence a teprve během závěrečné fáze života s velmi pokročilým, těžkým syndromem demence ustupuje a do popředí se dostává péče o komfort.

Jaké jsou možnosti medicínské péče přispět k udržení funkčního stavu? Existuje intervence, která se přímo na funkční stav zaměřuje. Funkční geriatrické hodnocení (complex geriatric assessment, CGA) je nástrojem k profesionálnímu mapování funkčního stavu, plánování a uskutečňování intervence a monitorace efektu. CGA zohledňuje a intervenuje geriatrické syndromy, přispívá ke snížení rizika negativních událostí, včetně progrese disability a ztráty schopnosti žít ve vlastním prostředí. Podle aktuálních německých doporučených postupů Leitlinie Demenzen 2023: Přínos funkčního geriatrického vyšetření je prokázaný, zátěž ani rizika nezpůsobuje, lze předpokládat že většina pacientů si CGA přeje. Doporučené postupy Leitlinie Demenzen 2023 shrnují: Je doporučeno zajistit funkční geriatrické hodnocení u osob s demencí v pravidelných intervalech ⊕⊕⊖⊖ (silný konsenzus 100 %).

Druhou významnou možností, jak ovlivnit funkční stav nemocného s AN, je terapie komorbidit. Ta souvisí i s dalším cílem vyjmenovaným v Bílé knize, tj. cílem „prodloužení přežití“. Upozornění na význam terapie zaměřené na prodloužení života může být v kontextu AN matoucí či překvapivé. V době publikace Bílé knihy ani nyní není v Evropě ani v ČR k dispozici terapie, která by dokázala AN definitivně vyléčit. Aktuálně dostupné terapie oddalují progresi symptomů a zlepšují kvalitu života. Upozornit na terapie zaměřené na prodloužení života má však zásadní význam vzhledem k souběhu AN s komorbiditami, v rozvaze o terapii komorbidit. Vzhledem k tomu, že od prvních symptomů AN může být očekávaná doba dožití i více než patnáct let, upozorňuje Bílá kniha na význam terapie cílené na prodloužení života – tj. zejména terapie komorbidit s potenciálem zkrátit život či snížit jeho kvalitu v kratším horizontu než AN. Pro vyváženost dodejme, že některá neurodegenerativní onemocnění mohou mít progresi rychlejší než AN.

Kvalitní terapie komorbidit je jedním z klíčových faktorů přispívajících k udržení dobrého funkčního stavu. Zde tedy Bílá kniha jednoznačně odmítá terapeutický nihilismus.

Celostní péče: péče o komfort, obecná paliativní péče

Alzheimerova nemoc a jiná progresivní neurodegenerativní onemocnění jsou choroby s dlouhou trajektorií. Od prvních klinických příznaků nemoci do progrese v terminální stadium může uběhnout i více než 15 let. Prognóza onemocnění je obtížně predikovatelná, problematické je i rozpoznání terminální fáze nemoci. Diagnostiku a terapii nemocných provádí lékaři specializovaní na léčbu demence (geriatr, neurolog a psychiatr) ve spolupráci s praktickými lékaři. Základem péče je na pacienta a jeho rodinu orientovaný celostní přístup (person-centred care, resp. family-centred care). Tento přístup je podle Bílé knihy zaměřen nejen na terapii s cílem prodloužení života v kontextu dlouhé life expectancy (očekávané doby dožití) a podporu udržení uspokojivého funkčního stavu, ale současně také na péči o komfort nemocného, tj. léčbu obtěžujících symptomů a řešení eticko-právních otázek. Přístup family-centred care je podporován i v rámci obecné paliativní péče, která je definována jako dobrá klinická praxe v situaci pokročilého onemocnění a je poskytována všemi profesionály v rámci jejich jednotlivých odborností. Tuto péči by měl poskytovat nemocnému a jeho rodině jako nutnou součást své práce nejen jeho ošetřující lékař (geriatr, neurolog, psychiatr), ale také praktický lékař a všichni ostatní pečující profesionálové. Podle britských doporučených postupů Palliative Care Guidelines in Dementia 2nd Edition 2020 je specializovaná paliativní péče o pacienty s AN spojená zejména s obdobím stanovení diagnózy onemocnění (komunikace dříve vysloveného přání) a terminální fází onemocnění zahrnující posledních 6–12 měsíců života.

Jedním z podstatných úkolů péče o komfort je rozpoznání bolesti a/nebo diskomfortu u lidí, kteří kvůli kognitivní limitaci anebo afázii nemohou své obtíže verbálně komunikovat. Pomocí mohou být klinikům škály sloužící k rozpoznání nonverbálních signálů diskomfortu, těchto škál je k dispozici celá řada.⁽⁸⁾ Německé doporučené postupy Leitlinie Demenzen 2023 výslovně upozorňují na nutnost pravidelného aktivního screeningu bolesti u osob s demencí, upozorňují na přínos škál a také zdůrazňují potřebnou komunikaci s rodinnými pečujícími v této oblasti.

Paliativní medicína hraje v péči o pacienty s AN a obdobnými neurodegenerativními onemocněními významnou úlohu, nikoli ve smyslu převzetí péče o tyto nemocné paliatrem, ale ve vysoce kvalifikované podpoře ošetřujícím lékařům zajistit celostní péči ve formě biopsychosociálně-spirituálního komfortu těchto pacientů a jejich rodin. Zásadní kompetencí a přínosem paliativní medicíny u pacientů s AN a obdobnými neurodegenerativními onemocněními je vzdělávání ošetřujících odborníků v komunikaci, etickém i právním kontextu péče o pacienty s těmito onemocněními a jejich blízké, v případě obtížně zvládnutelných problémů (zdravotních i jiných) poskytování specializované paliativní péče ve spolupráci s ošetřujícími lékaři.

Komunikace dříve vysloveného přání – úvod z klinické praxe

Většina pacientů s demencí v ČR je i přes pokročilý kognitivní deficit, který jim znemožňuje hájit své zájmy a vědomě rozhodovat o řadě situací, formálně svéprávná. Zatím spíše výjimečně je s pacientem s demencí/jeho blízkými řešen koncept dříve vysloveného přání. Obojí pak komplikuje nastavování a řešení péče v pokročilejších stadiích demence. Úkolem odborníků i společnosti je zahrnout sociálně-právní témata jako samozřejmost do péče o pacienty s neurodegenerativním onemocněním a jejich blízké.

Právní pohled: sdílené a zástupné rozhodování, dříve vyslovené přání

Bílá kniha definující optimální paliativní péči u lidí s demencí pojmenovává vedle medicínských témat také důležitá eticko-právní témata související s péčí o pacienty v závěru života.

Na pozadí celé problematiky je chápání Alzheimerovy nemoci nebo jiného neurodegenerativního onemocnění jako život limitujícího onemocnění bez dostupnosti kurativní léčby a přesvědčení, že pacienti s tímto onemocněním a jejich rodiny mohou profitovat z poskytování paliativní péče.

Toto základní zarámování se pak propisuje do jednotlivých částí textu Bílé knihy, které zmiňují navazující eticko-právní koncepty poskytování péče v závěru života, včetně cíle péče, plánování péče, sdíleného a zástupného rozhodování a dříve vyslovených přání. Text tak nenahlíží na pacienta s neurodegenerativním onemocněním jako na pacienta, kterému se poskytuje medicínská péče (bez ohledu na jeho vůli, podrobněji viz dále), ale jako na pacienta s život limitujícím onemocněním, který vyžaduje komplexní péči, je součástí sdíleného rozhodování o péči, péče reflektuje jeho přání, hodnoty a preference a při progresi onemocnění jsou jeho zájmy hájeny jeho zástupcem pro rozhodování o zdravotní péči.

Tento pohled se odklání od dříve běžné představy, že pacientovi s neurodegenerativním onemocněním se poskytuje medicínská péče včetně té v režimu „psychiatrické péče“, která má ze zákona určité výsadní postavení v tom smyslu, že se v jednoznačně vymezených situacích poskytuje bez souhlasu pacienta, bez skutečného zahrnutí pacienta do rozhodování, bez rozvahy nad tím, jakou péči by pacient volil, jaká péče by mu dávala smysl, a považoval by ji pro sebe za přiměřenou. V tomto ohledu Bílá kniha velmi příhodně reflektuje dnes již nezpochybnitelné právní postavení pacienta v kontextu poskytování zdravotních služeb a jeho lidsko-právní ochranu, kterou recentně zdůrazňuje také Ústavní soud ve významném nálezu sp. zn. I. ÚS 1594/22 k tématu rozhodování o resuscitaci pacienta (pokynech DNR = „do not resuscitate“).

V souvislosti s konceptem cíle a přiměřenosti péče Bílá kniha hovoří o potřebě stavět péči o tyto pacienty na společném vymezení cíle a na něho navazující volbě alternativ léčby, resp. péče tak, aby vždy odpovídala tomuto cíli. Konkrétně pojmenovává tři možné cíle péče – prodloužení života, udržování schopnosti fungovat a komfort. S tímto rozlišením se opouští dichotomie „chorobu modifikující přístup“ vs. „přístup zaměřený na management příznaků“. Dále pak Bílá kniha uvádí, že nejdůležitější oblastí, která stojí v základu všech ostatních klíčových charakteristik kvalitní péče na konci života, je komunikace a rozhodování o péči.

V této části Bílá kniha opětovně pojmenovává myšlenku správného nastavení rozhodování o péči poskytované pacientovi s neurodegenerativním onemocněním, kdy dobře vedená komunikace o cíli péče a cíli přiměřené péči může předcházet situacím poskytování „agresivní léčby“, z níž pacient nemusí profitovat a o kterou nemusí stát. V konkrétní podobě péče se zde opět zrcadlí požadavek na reflektování přání, hodnot a preferencí pacienta tak, aby péče, která se bude poskytovat, odpovídala tomu, co pacient považuje za smysluplné.

Bílá kniha zmiňuje rovněž koncept zástupného rozhodování a dříve vysloveného přání, které se právě u pacientů s neurodegenerativním onemocněním jeví jako příhodný právní nástroj pro ochranu autonomie pacienta a respektování jeho přání, hodnot a preferencí (Steinlauf B, 2022). V tomto ohledu Bílá kniha staví opoře obsažené v zákoně o zdravotních službách, který podrobněji specifikuje, pravidla pro určení osoby pro zástupné rozhodování a kritérií, podle nichž má zástupce za pacienta rozhodovat, a dále jaké formální a obsahové náležitosti musí splnit dříve vyslovené přání, kdy ho využít lze a kdy naopak nelze.

Závěr

Komentář i Bílá kniha se soustředí na celostní péči o nemocného s AN a jeho rodinu.

Na počátku plánování péče je nutná diferenciální diagnostika etiologie kognitivního deficitu a intervence cílená podle etiologie. Na základě diagnózy a rámcové prognózy se otevírá možnost podpořit nemocného ve vyjádření jeho přání, aby mohla být zohledněna i později v průběhu nemoci způsobující progresivní kognitivní deficit. Vzhledem k tomu, že od prvních symptomů AN může být očekávaná doba dožití i více než patnáct let, upozorňuje Bílá kniha na význam terapie cílené na prodloužení života – tj. zejména terapie komorbidit s potenciálem zkrátit život či snížit jeho kvalitu v kratším časovém horizontu než AN.

V průběhu dlouhé trajektorie AN má klíčové místo aktivní podpora funkčního stavu i péče o komfort nemocného. Specializovanou oblastí medicíny zaměřenou na aktivní podporu funkčního stavu je funkční geriatrické hodnocení, které má prokázaný potenciál podpořit setrvání nemocného ve vlastním prostředí. Během závěrečné fáze života s velmi pokročilým, těžkým syndromem demence se do popředí dostává péče o komfort včetně klinického hodnocení nonverbálních signálů diskomfortu a jeho intervence u nemocných s limitovanou verbální komunikací. Celostní přístup zaměřený na nemocného a jeho rodinu je podporován i v rámci obecné paliativní péče, která je definována jako dobrá klinická praxe v situaci pokročilého onemocnění a je poskytována všemi profesionály v rámci jejich jednotlivých odborností. Úkolem odborníků i společnosti je zahrnout také sociálně-právní témata jako potřebnou součást péče o pacienty s neurodegenerativním onemocněním a jejich blízké. ¡

NAPAN: Národní plán pro Alzheimerovu nemoc

Národní akční plán pro Alzheimerovu nemoc a obdobná onemocnění pro roky 2020–2030 (dále jen NAPAN) byl schválen vládou České republiky v roce 2021, s cílem aktivně podporovat osvětu a prevenci, zvyšovat dostupnost včasné diagnostiky a následné zdravotní i sociální podpory pro lidi žijící s demencí a jejich pečující. Česká republika se tak připojuje k výzvě Světové zdravotnické organizace, která v roce 2012 vyhlásila demenci prioritou veřejného zdraví.⁽¹⁾

V rámci implementace NAPAN probíhá od roku 2022 projekt s názvem Doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu Alzheimerovy nemoci a jiných kognitivních poruch podpořený z Fondů EHP/Norska 2014–2021. Projekt přímo navazuje na strategický dokument NAPAN (Národní akční plán pro Alzheimerovu nemoc a obdobná onemocnění 2020–2030). Klade si za cíl vytvořit mezioborový konsenzus v oblasti diagnostiky a léčby Alzheimerovy nemoci a jiných kognitivních poruch a přispět k efektivitě systému péče i návaznosti jednotlivých služeb pro tuto cílovou skupinu. Projekt je realizován Českou lékařskou společností J. E. Purkyně, konkrétně týmem zástupců čtyř zainteresovaných odborných společností (v abecedním pořadí Česká geriatrická a gerontologická společnost ČLS JEP, Česká neurologická společnost ČLS JEP, Česká psychiatrická společnost ČLS JEP a Společnost všeobecného lékařství ČLS JEP) a odborníky z dalších oborů, včetně České společnosti paliativní medicíny ČLS JEP, klinické farmacie a neuropsychologie. Garanty projektu jsou prof. MUDr. Robert Rusina, Ph.D., a MUDr. Hana Vaňková, Ph.D. Snahou je vytvořit jednotná klinická doporučení pro pacienty s Alzheimerovou nemocí a obdobnými nemocemi tak, aby pacient vždy dostal dobrou komplexní péči, nezávisle na tom, ke kterému odbornému lékaři v úvodu přijde a v jakém regionu. Součástí tohoto plánu je mimo jiné i definovat systém péče, vymezit roli a nastavit spolupráci jednotlivých specializací a vytvoření sítě péče zajišťující dostupnost všech výše uvedených odborností.

 Projekt je přínosný právě spoluprací mnoha odborností. Mezioborový konsenzus je příslibem zkvalitnění péče o pacienty s Alzheimerovou nemocí.

MUDr. Hana Vaňková, Ph.D.

Je garantkou geriatrie 3. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Královské Vinohrady, Je místopředsedkyní výboru České gerontologické a geriatrické společnosti ČLS JEP a národním zástupcem výboru v European Geriatric Medicine Society. Na 3.lékařské fakultě Univezity Karlovy vede výuku geriatrie v magisterském studiu lékařství, kterou založila na výzvu děkana v roce 2010. Je řešitelkou a spoluřešitelkou českých a mezinárodních výzkumných projektů.