Roztroušená skleróza i v pozdějším věku? Kazuistiky a diferenciální diagnostika

Kazuistiky

Pacientka I. N.

Večer po náročné oslavě 51. narozenin si oslavenkyně všimla, že svou levou nohu od kotníku níže cítí nějak méně. Přisuzovala to však náročnému dni, možná i otoku z dlouhého stání v lodičkách. Na otoky dolních končetin trpěla často a tento problém ji proto nijak zvlášť nevyděsil. Když však porucha citlivosti přetrvávala další den a rozšířila se až pod koleno, strach se dostavil. Obavu z cévní mozkové příhody mohl vyvrátit pouze lékař, vyrazila tedy do nejbližší nemocnice.

V nemocnici proběhly krevní odběry, důkladné neurologické vyšetření a CT mozku. Kromě poruchy citlivosti se nic zásadního nepotvrdilo. Na další pánovaná vyšetření pacientka nedorazila. Obtíže do týdne vymizely.

O 2 roky později se problémy ozvaly znovu. Kromě necitlivosti se objevila slabost levé dolní končetiny. Pacientka proto opět vyrazila k lékaři. Vstupní CT mozku příčinu neodhalilo. Mezi zvažovanými diagnózami padlo také onkologické onemocnění. Žena proto absolvovala všechna plánovaná vyšetření včetně magnetické rezonance (MRI). Nález odpovídal roztroušené skleróze a následně doplněné vyšetření na základě lumbální punkce diagnózu potvrdilo. Zdravotní stav se bohužel nestabilizoval ani na chorobu modifikujícím léku (DMD) 1. linie a v následujícím roce došlo ke zhoršení hybnosti. Pacientce byla proto nabídnuta léčba z linie vyšší. Subjektivně výrazně kvituje efekt fyzioterapie.

Pacientka P. F.

50letá žena dorazila v doprovodu manžela ke svému praktickému lékaři. V posledních měsících začala výrazně zapomínat, měla problém udržet myšlenkové tempo okolí. Zaměstnání kuchařky musela vyměnit za práci pomocné síly v kuchyni. I s touto činností však již měla problémy a žádala o vystavení pracovní neschopnosti. Praktický lékař pacientce vyhověl. Zároveň doporučil vyšetření ambulantním neurologem.

U ambulantního neurologa nebyl mimo postižení kognitivních funkcí shledán žádný jiný neurologický deficit. V testu MMSE (Mini-Mental State Exam) využívaném při screeningovém hodnocení kognice pacientka získala 25 bodů z 30. V první řadě byla zvažována Alzheimerova nemoc. Naplánováno bylo doplnění magnetické rezonance, lumbální punkce a neuropsychologického vyšetření. Na MRI se objevila řada splývajících ložisek typických pro pokročilou roztroušenou sklerózu mozkomíšní. Další vyšetření tuto pracovní diagnózu potvrdila.

Pacientce byla nasazena léčba z vyšší linie chorobu modifikujících léků a její kognitivní výkon je při pravidelných kontrolách v RS centru hodnocen psychologem specializujícím se na pacienty s roztroušenou sklerózou. Po roce léčby se její stav zdá být stabilizovaný.

Opomíjená kognice

Poruchy hybnosti, citlivosti či zraku upoutají pozornost relativně snadno. Mezi projevy roztroušené sklerózy však patří i postižení kognitivních funkcí. To u velké části pacientů bývá přítomné již v brzkých stadiích nemoci, a často dokonce zhoršování kognice předchází zhoršování fyzické zdatnosti. První, kdo si kognitivního postižení všimne, většinou bývá nikoliv samotný pacient, ale spíš člen rodiny, někdo z přátel nebo kolegů v práci. Objevují se problémy s hledáním slov, udržením tempa konverzace, se zapamatováním a plánováním denních povinností. Nemocný má problémy se soustředěním, krátkodobou pamětí, rozhodováním. Práce u něj vyžaduje více času.

V praxi je důležité sledovat pacienty dlouhodobě. Nadprůměrní jedinci s větší kognitivní rezervou mohou i přes úbytek kognitivních schopností ve srovnání s ostatními své postižení dlouho maskovat a unikat pozornosti. Při pravidelném sledování je však možné zaznamenat úbytek kognitivních schopností u každého pacienta individuálně.

PVRS − roztroušená skleróza s pozdním začátkem

První klinický příznak a průkaz autoimunitního zánětlivého procesu svědčící pro demyelinizační onemocnění typu roztroušené sklerózy u osob starších 50 let je klasifikován jako pozdní výskyt roztroušené sklerózy (PVRS). Předpokládá se, že se vyskytuje přibližně u 1,1–12 % pacientů s RS.

Diagnostika v tomto věku je obtížná. Jednak se na roztroušenou sklerózu většinou zpočátku vůbec nepomýšlí, jednak je klinický obraz ovlivněn přidruženými chorobami souvisejícími se stárnutím. Zásadní vliv na objektivní nález mají typicky chronické spondylogenní nebo kompresivní myelopatie, vaskulární onemocnění mozku a míchy nebo nemoci spojené s arteriální hypertenzí. Výsledkem je bohužel často opožděná diagnóza nebo nepoznaná roztroušená skleróza.

V publikacích lze najít i kazuistiku prokázaného PVRS u 87leté ženy, 82letého muže s příznaky parkinsonského syndromu a spastickou paraparézou dolních končetin a dalších pacientů se vznikem nemoci ve věku nad 80 let. Izraelská studie analyzující kohortu 640 nemocných s definitivní diagnózou PVRS prokázala, že na počátku dominují u 63,3 % pacientů motorické příznaky.

Dle ne zcela dostatečného množství dostupných dat se zdá, že progrese neurologického postižení je u pacientů s PVRS většinou rychlejší. Ve vyšších věkových kategoriích se také snižuje poměr žen a mužů na cca 1,86 : 1. Průběh u žen s PVRS v menopauze se jeví být s rychlejší progresí než u menopauzálních žen se vznikem RS v mladším věku. Bohužel bývá nižší i míra terapeutické odpovědi na kortikosteroidy.

Na RS je třeba myslet i u starších pacientů

Ačkoliv je diagnóza roztroušené sklerózy v pozdějším věku vzácná, je třeba na ni myslet a neopomíjet tuto eventualitu. Ač ne na první místě, v diferenciálně diagnostické rozvaze by se měla objevit u všech pacientů s typickými příznaky bez ohledu na ročník narození. Jen tak je možné včasné nasazení léčby a zabránění rozvoji výraznějšího postižení. Vedle farmakoterapie je v managementu péče o pacienty s RS obecně důležité dbát i na nefarmakologickou léčbu. Zásadní je dodržování režimových opatření (nekouřit, dostatek vitaminu D apod.) a pravidelná fyzická aktivita, nejlépe dle doporučení fyzioterapeuta.

(dos)

Zdroj: Zapletalová O. Roztroušená skleróza v hraničních věkových skupinách – dětství a starší populace. Neurologie pro praxi 2017; 18 (1): 32−37.