Diagnóza roztroušená skleróza: Jaká jsou její kritéria?

S érou magnetické rezonance (MRI) došlo v diagnostice většiny neurologických onemocnění k velkým pokrokům, roztroušenou sklerózu nevyjímaje. Stanovení diagnózy je však stále založeno i na laboratorním vyšetření (krve a mozkomíšního moku), a hlavně pak na klinických projevech.

Diseminace v prostoru a čase

Diagnostika roztroušené sklerózy (RS) prošla za posledních 100 let obrovským vývojem. Již se nemusíme spoléhat jen na klinické příznaky, k dispozici jsou elektrofyziologické a biologické metody a takříkajíc triumfální možnost potvrzení diagnózy magnetickou rezonancí. Na té můžeme najít přibližně 3–10× více ložisek, než kolik zaznamenáme klinických atak. Stále však platí zlaté pravidlo – základním diagnostickým požadavkem je průkaz diseminace procesu v prostoru a čase.

S využíváním magnetické rezonance se objevila i moderní diagnostická kritéria roztroušené sklerózy. V roce 2001 tak byla publikována první verze tzv. McDonaldových kritérií. Ta prošla již několika aktualizacemi (2005, 2011), nejnovější jsou z roku 2017. Průkaz diseminace v prostoru (DIS) podle těchto kritérií znamená přítomnost alespoň jedné léze v T2-váženém obrazu na magnetické rezonanci ve 2 ze 4 oblastí typických pro postižení při roztroušené skleróze:

• periventrikulární (kolem mozkových komor)
• juxtakortikální/kortikální (na rozhraní šedé a bílé hmoty nebo v mozkové kůře)
• infratentoriální (mozeček a kmen)
• míšní

Pro průkaz diseminace lézí v čase je na magnetické rezonanci nutná:

• současná přítomnost asymptomatických gadolinium (kontrastní látku) vychytávajících lézí a nevychytávajících lézí
  nebo
• nová T2/gadolinium vychytávající léze na další magnetické rezonanci oproti prvnímu zobrazení
  nebo
• alespoň o 2 oligoklonální IgG pruhy v mozkomíšním moku více než v krevním séru
  nebo
• přítomnost volných řetězců kappa či lambda v mozkomíšním moku

Kdy tedy jde o RS?

Zmiňovaná McDonaldova kritéria z roku 2017 připouštějí několik variant, kdy je na základě nálezu v mozkomíšním moku/krvi, na magnetické rezonanci a klinického obrazu možné stanovit diagnózu roztroušené sklerózy.

Pokud pacient prodělal alespoň 2 ataky (akutní alespoň 24 hodin trvající zhoršení), je třeba pro diagnózu roztroušené sklerózy přítomnost minimálně 2 lézí na magnetické rezonanci nebo 1 léze + anamnézy ataky odpovídající jiné lokalizaci v centrálním nervovém systému (CNS).

Pokud pacient prodělal jen 1 ataku, je třeba:

• alespoň 2 lézí na magnetické rezonanci a průkazu diseminace v čase (nález na MRI/nález oligoklonálních pásů v mozkomíšním moku)
  nebo
• průkazu 1 léze na MRI + průkazu diseminace v prostoru (ataka z jiného místa CNS) a diseminace v čase (nález oligoklonálních pásů v mozkomíšním moku/MRI nález)

Pokud se u pacienta nevyskytují od začátků onemocnění ataky, ale dochází k postupně narůstající disabilitě (postupné progresi), je třeba ke stanovení diagnózy roztroušené sklerózy průkaz zhoršování stavu trvajícího alespoň 1 rok + splnění minimálně 2 následujících kritérií:

• ≥ 1 T2-hyperintenzní léze typická pro roztroušenou sklerózu
• ≥ 2 T2 léze v míše
• přítomnost oligoklonálních pásů

Radiologicky a klinicky izolovaný syndrom

Jak z výše uvedených kritérií vyplývá, nelze bez klinických symptomů nález uzavřít jako roztroušenou sklerózu. Radiologicky izolovaný syndrom (RIS) je definován splněním kritérií na magnetické rezonanci, ale bez klinických příznaků. Asi třetina pacientů s RIS potom do 5 let vyvine klinicky izolovaný syndrom (CIS).

Pojem CIS se používá pro první neurologické potíže, které jsou podezřelé z rizika rozvoje definitivní roztroušené sklerózy. Jedná se tedy o první ataku. Nejsou však splněna kritéria pro definitivní RS. Pacienti po CIS mají odlišné riziko přechodu do definitivní RS dle nálezu na MRI mozku (při normálním MRI nálezu činí riziko asi 20 %, při nálezu typickém pro RS dosahuje riziko přechodu do RS cca 80 %). V současnosti je možno − a hlavně doporučeno − zahájit léčbu RS již po těchto prvních projevech, tzn. po CIS. Při časně zahájené léčbě se oddaluje výskyt dalších atak a také rychlost nárůstu hybného postižení.

(dos)

Zdroje:
1. Horáková D. Autoimunity nervového systému v kazuistikách. Mladá fronta, Praha, 2017. 
2. Kubala Havrdová E. Roztroušená skleróza v praxi. Galén, Praha, 2015.
3. Klinický doporučený postup pro diagnostiku a léčbu roztroušené sklerózy a neuromyelitis optica a onemocnění jejího širšího spektra. Česká neurologická společnost ČLS JEP, březen 2020. Dostupné na: www.czech-neuro.cz/content/uploads/2020/04/rs_odborna-2.0_final_pub_web-2.pdf
4. Thompson A. J., Banwell B. L., Barkhof F. et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol 2018; 17 (2): 162–173, doi: 10.1016/S1474-4422(17)30470-2.