COVID-19 a jeho prevence: specifika péče u osob s vrozenou krvácivou poruchou

Obavy, jež se nenaplnily, a dosavadní zkušenosti

Velkou obavu zejména na počátku pandemie vzbuzovala možnost snížení dostupnosti léčiv. Dosavadní zkušenost naštěstí ukázala, že v ekonomicky vyspělých zemích, včetně Česka, k tomu nedochází. Nicméně v řadě hemofilických center došlo k omezení péče, s větším zaměřením na kontroly po telefonu nebo dalšími distančními formami. Pokud jde o zvažované úpravy léčby, v mnoha případech byly tyto změny oddáleny s ohledem na nejistotu stran možnosti pečlivého sledování pacienta po změně léčby.

Nutno konstatovat, že dosavadní zkušenost nenaznačuje vyšší náchylnost pacientů s hemofilií k onemocnění COVID-19 nebo jeho horšímu průběhu. Nicméně pro hemofiliky se specifickými přidruženými onemocněními (hypertenze, infekce HIV či hepatitidy) může COVID-19 znamenat větší ohrožení.

Otázky spojené s krvácivými poruchami a COVID-19

V souvislosti s možnými komplikacemi provázejícími těžký průběh onemocnění COVID-19 se nabízí několik otázek, které jsou pro management péče o hemofiliky důležité:

• Existují specifické komplikace COVID-19 spojené s vrozenou krvácivou poruchou? V obecné populaci nebyly popsány zásadnější krvácivé komplikace spojené s touto infekci, ale u těžkých průběhů se odhadují na cca 3 %. U osob s krvácivou poruchou lze očekávat vyšší riziko krvácivých komplikací (například krvácení z oblasti nosu a krku, z gastrointestinálního traktu, případně spojené s výkony jako kanylace, intubace ad.). Je tedy nesmírně důležité informovat ošetřující tým o krvácivé poruše ihned při přijetí k hospitalizaci. V případě nutnosti provedení invazivních výkonů je nezbytné zohlednit deficit koagulačních faktorů. Další rizikovým faktorem pro krvácení může být medikace typu nesteroidních protizánětlivých léčiv (NSAIDs) z důvodu inhibice některých funkcí krevních destiček.
• Existuje i u hemofiliků zvýšené riziko tromboembolických komplikací? A platí i pro ně často používaná antitrombotická profylaxe? K dispozici nejsou jasná doporučení, nicméně platí, že standardní profylaktické dávky heparinu jsou považované za bezpečné u osob s hemofilií a hladinou faktoru VIII či IX > 5 %. Při plné antikoagulaci jsou nutné vyšší hladiny faktorů, obvykle > 20−30 %. V případě zvažované antitrombotické profylaxe/léčby je nutno nastavit substituční terapii tak, aby antikoagulace probíhala co nejbezpečněji.

Vakcinace jako možnost prevence

Vakcinace je Světovou hemofilickou federací (WFH) jednoznačně doporučena jako možná prevence závažného průběhu COVID-19 i u pacientů s hemofilií. Podání vakcíny intramuskulárně je za podmínek netraumatické aplikace a profylaxe koncentrátem faktoru VIII či IX obecně považováno za možné.

Světová hemofilická federace (WFH), Evropská asociace pro hemofilii a příbuzné choroby (EAHAD), Evropské konsorcium pro hemofilii (EHC) a Národní nadace pro hemofilii USA (NHF) doporučují centrům pro léčbu hemofilie ve spolupráci s pacientskými organizacemi informovat pacienty s krvácivými chorobami o očkování proti COVID-19. Měli by být poučeni především o následujících bodech:

• Osoby s krvácivými chorobami nemají zvýšené riziko nákazy ani těžšího průběhu COVID-19, a proto nejsou prioritní skupinou pro očkování.
• Vakcína se aplikuje i.m. Je vhodné použít nejmenší možnou jehlu (u některých vakcín nelze velikost jehly zvolit). Po podání je na místo vpichu třeba aplikovat po dobu 10 minut tlak jako prevenci krvácení a otoku a 2–4 hodiny místo pozorovat, zda se netvoří modřina. Nepříjemný pocit v paži 1–2 dny po aplikaci nevadí, pokud se nezhoršuje nebo není doprovázen otokem. Nežádoucí účinky (např. hematom, alergická reakce) je třeba hlásit.
• V případě alergické reakce (horečka, horkost, zrudnutí, svědivá kožní vyrážka, dušnost, otok obličeje nebo jazyka) se má očkovaný ihned dostavit na nejbližší pohotovost. Pacienti se známou alergií na srážecí faktory s polyethylenglykolem (PEG) mají výběr vakcíny konzultovat s lékařem, protože některé vakcíny obsahují PEG.
• Před očkováním je třeba zajistit hemostatickou léčbu. U osob se středně těžkou/těžkou hemofilií je doporučeno vakcínu podat po aplikaci FVIII či FIX (není potřeba u osob s hladinou FVIII/FIX ≥ 10 %). U pacientů s hemofilií A léčených emicizumabem není podání FVIII nutné.
• Pacienti s von Willebrandovou chorobou (vWD) typu 1 a 2 mají po konzultaci s centrem užívat léčbu podle hladiny měřené aktivity VWF (VWF:RiCo), pacienti s vWD typu 3 mají před očkováním dostat injekci obsahující von Willebrandův faktor.
• Očkováni mají být všichni pacienti se vzácnými krvácivými poruchami. Při léčbě antikoagulancii je třeba 72 hodin před podáním vakcíny stanovit INR a očkovat pouze při stabilním výsledku v terapeutickém rozmezí.
• Očkování nemá kontraindikace související s komplikacemi hemofilie ani jiných krvácivých chorob nebo jejich léčby. Očkují se i osoby s hepatitidou C či infekcí HIV. Relativními kontraindikacemi mohou být těhotenství a kojení.
• Výrobce vakcíny Pfizer/BioNTech upozorňuje na zvláštní doporučení u osob se závažnou alergickou/anafylaktickou reakcí v anamnéze.
• Pacienti zařazení do klinické studie mají o očkování informovat investigátora.

Informace mohou být dále aktualizovány na webových stránkách jednotlivých společností. Obdobné doporučení vydala také rada Českého národního hemofilického programu (ČNHP), které je k dohledání na webových stránkách ČNHP i pacientských organizací. 

Závěr

Data týkající se rizikovosti průběhu infekce COVID-19 u osob s hemofilií jsou stále omezená. Je tedy vždy nezbytné zohlednit specifika hemofilie, zejména v případě závažného průběhu nemoci, a péče o takto nemocného hemofilika vyžaduje multioborový tým. Vakcinace byla odborníky jednoznačně doporučena jako vhodná cesta prevence závažného průběhu infekce COVID-19, nicméně je nezbytné respektovat jistá doporučení týkající se způsobu aplikace vakcíny a také možné přípravy pomocí koncentrátů faktorů k zajištění bezpečné aplikace.

(eza, zza)

Zdroje:

1. Coppola A., Tagliaferri A., Rivolta G. F. et al. Confronting COVID-19: issues in hemphilia and congenital bleeding disorders. Semin Thromb Hemost 2020 Oct; 46 (7): 819–822, doi: 10.1055/s-0040-1712961.
2. COVID-19 vaccination guidance for people with bleeding disorders. World Federation of Hemophilia, 2020 Dec 22. Dostupné na https://news.wfh.org/covid-19-vaccination-guidance-for-people-with-bleeding-disorders
3. Publikované guidelines péče o nemocné s hemofilií. ČNHP, 2021. Dostupné na: www.cnhp.cz/index.php?pg=guidelines